Inicialmente descrita em 1979 pelo neuroftalmologista americano John O. Susac (1940 – 2012), esta síndrome é uma desordem autoimune rara, mais comum em mulheres entre a 2a e 4a décadas. Manifestações isquêmicas cocleares, retinianas e encefálicas ocorrem em virtude de uma microangiopatia oclusiva arteriolar cujo substrato fisiopatolúgico permanece desconhecido.
A tríade clínica de encefalopatia aguda/subaguda (geralmente na forma de cefaleia), perda auditiva neurossensorial e oclusão de ramos arteriais retinianos pode não estar presente e a ausência de um dos pilares não descarta a síndrome. Vale ressaltar que os achados clínicos nem sempre se manifestam simultaneamente, como no caso do paciente relatado, em que a alteração visual ocorreu posteriormente à encefalopatia.
Embora característicos, os achados de imagem no corpo caloso não são patognomônicos. As lesões decorrentes dos microinfartos precedem as manifestações clínicas, são múltiplas, pequenas (3 – 7 mm) e envolvem as fibras centrais do tronco, joelho e esplênio, poupando a periferia do corpo calos. Outras regiões também podem ser acometidas, como a substância branca periventricular, centros semiovais, estruturas núcleo-capsulares, cerebelo, tronco encefálico, pendúculos cerebelares e leptomeninges.
As lesões agudas usualmente apresentam alto sinal e realce pelo meio de contraste, por vezes com restrição à difusão em topografia núcleo-capsular, com aspecto de “colar de pérolas” (string of pearls). Na fase crônica , podem apresentar baixo sinal quando evoluem para áreas cavitadas/císticas.
A audiometria permite demonstrar a perda auditiva neurossensorial para baixas e médias frequências, característica da síndrome e atribuída ao infarto do ápice coclear. A avaliação dos ramos arteriais retinianos é realizada através de angiografia por fluoresceína. A maioria das oclusões arteriolares é periférica. Quando centrais, cursam com perda de acuidade visual e seu diagnóstico é mais precoce.
A síndrome tem um curso autolimitado e flutuante que dura cerca de dois a quatro anos. Utilizam-se imunossupressores nos episódios agudos e podem permanecer sequelas cognitivas, auditivas, visuais e de marcha.
Os principais diagnósticos diferenciais na imagem incluem afecções desmielizantes ( esclerose múltipla ou ADEM) desordens tromboembólicas, vasculites inflamatória (CADASIL) e lesão transiente do esplênio, em que há restrição à difusão sem realce pelo meio de contraste.
Telerradiologia – Para definir exatamente o que é telerradiologia, um bom lugar para começar é definir primeiro a palavra radiologia. A radiologia é um tipo de técnica de imagem que os médicos usam para obter imagens da parte interna do corpo. Isso geralmente é feito para tratamento ou diagnóstico. Ultra-sons, ressonâncias magnéticas e raios-x são exemplos.
Agora podemos adicionar o prefixo “tele” à radiologia. Pense na palavra “telefone”, que se refere a um dispositivo que permite ligar para alguém que está em um local diferente. Quando aplicado à telerradiologia, significa que as imagens são enviadas para um local diferente. As imagens, juntamente com os estudos realizados nas imagens, são enviadas para profissionais ou médicos que estão em um local diferente.
