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Mixofibrossarcoma de alto grau do Sistema nervoso central

É uma neoplasia mesenquimal, tendo como provável etiologia um distúrbio no sistema imunológico induzido por infecções virais e radiação – bastante rara, sendo comum em extremidades, vasos, omento e sistema reprodutor. No sistema nervoso central (SNC), é mais comumente oriunda de metástase de outros sítios primários. A ocorrência intracraniana primária é rara (menos de 50 casos relatados) com provável origem de células mesenquimais da dura-máter, leptomeninge, adventícia dos vasos ou células do plexo coróide.

Quando na forma primária do SNC, são agressivas e têm prognóstico ruim, com crescimento lento mas alta taxa de recorrência.
As manifestações clínicas podem ser com cefaleia, hemiparesia, convulsões, diplopia, confusão mental, alterações da marcha e alteração do nível de consciência.

O diagnóstico se confirma com a anatomopatológico associado a imuno-histoquímica (Ki-67/M1B1, vimentina, desmina e CD-34). Na microscopia, as células são atípicas, fusiformes com citoplasma levemente eosinofílico, alta taxa mitótica e envolvidas por uma matriz mixóide, assim formando a arquitetura em espinha de peixe.

As características pelo exame de imagem se confundem com os gliomas de alto grau ou meningiomas malignos, apresentando intenso realce pelo meio de contraste, necrose central e edema perilesional.
Na tomografia podem se apresentar como lesões sólidas ou sólido-císticas, de localização intra-axial e, muitas vezes, exercendo efeito de massa ao diagnóstico.

Na ressonância se manifestam geralmente com baixo sinal em T1 e alto sinal em T2 e têm realce heterogêneo pelo meio de contraste. No estudo perfusional, têm aumento de rCBV (inferindo neoangiogênese) e pico de lípides/lactato na espectroscopia (inferindo necrose/anaerobiose). Sequências 3D CIS ou FIESTA são bastante úteis para confirmar a localização extra-axial da lesão.

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